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Leucemia

¿Qué es la leucemia?

La leucemia es un cáncer que afecta a la sangre y que se desarrolla en la médula ósea. La médula ósea es el centro blando y esponjoso de ciertos huesos que produce los tres tipos de células sanguíneas: los glóbulos blancos, para combatir la infección; los glóbulos rojos, para transportar oxígeno; y las plaquetas, para asistir en la coagulación y detener el sangrado. Cuando un niño tiene leucemia, la médula ósea, por alguna razón que se desconoce, comienza a fabricar nuevas células sanguíneas (por lo general los glóbulos blancos) que no maduran correctamente, pero que continúan reproduciéndose. Las células normales solo se reproducen cuando tienen suficiente espacio. El cuerpo puede regular la producción de células por medio de señales que les indican cuando detenerse. En un organismo con leucemia, estas células no responden a las señales de detener la reproducción, sin importar el espacio que tengan disponible.

Estas células anómalas se reproducen a un ritmo muy rápido y no funcionan de la misma forma que los glóbulos blancos normales para combatir la infección. Cuando los glóbulos blancos inmaduros, llamados blastos, comienzan a acumularse y a desplazar a otras células normales en la médula ósea, el niño experimenta los síntomas de la leucemia (como infecciones, anemia o sangrado).

¿A quiénes afecta la leucemia?

La leucemia es el tipo de cáncer más común en los niños. En los estados unidos, la leucemia afecta aproximadamente a 4000 niños cada año, lo que representa a uno de cada tres casos de cáncer infantil.

Hay diferentes tipos de leucemia. Según la Sociedad Americana contra el Cáncer (American Cancer Society), la leucemia linfocítica aguda (LLA) es el tipo de leucemia más común en los niños de entre 2 y 4 años de edad. La leucemia mielógena aguda (LMA) es el segundo tipo de leucemia más común en los niños. La LMA es más común luego de los 2 años de edad y no se suele observar en niños mayores hasta la adolescencia. Los tipos de leucemia crónica no son frecuentes en niños.

¿Cuáles son las causas de la leucemia infantil?

La mayoría de las leucemias infantiles son enfermedades adquiridas. Esto significa que las mutaciones de los genes y las anomalías de los cromosomas de las células ocurren esporádicamente (al azar) y no son heredadas de un padre. Sin embargo, tener un hermano o hermana con leucemia es un factor de riesgo para la leucemia infantil, a pesar de que el riesgo total siga siendo poco.

El sistema inmunitario tiene un papel fundamental en la protección del organismo contra enfermedades y contra un posible cáncer. Una alteración o defecto del sistema inmunitario puede incrementar el riesgo de contraer leucemia. Los niños con problemas heredados en el sistema inmunitario y aquellos que han sido sometidos a trasplantes de órganos (y toman fármacos inmunosupresores) tiene un mayor riesgo de contraer leucemia. Algunos factores de riesgo, como la exposición a ciertos virus, los factores ambientales, la exposición a químicos y algunas infecciones, han sido asociados con el daño del sistema inmunitario, a pesar de que aún no se sabe con certeza si incrementan el riesgo de contraer leucemia.

Los niños que reciben quimioterapia para tratar algún tipo de cáncer tienen un riesgo mayor de contraer leucemia más adelante. Los niños que reciben dosis altas de radiación también pueden tener un riesgo mayor.

Los niños con ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Down o el síndrome de Li-Fraumeni, también tienen un riesgo mayor de contraer la enfermedad.

Exceptuando los factores ya mencionados, se conoce poco acerca de las causas de la leucemia infantil.

¿Qué tipos de leucemia existen?

Hay tres tipos de leucemia principales en niños:

  • Leucemia linfocítica aguda (LLA). La leucemia linfocítica aguda (LLA), también llamada linfoblástica o linfoide, es la más frecuente de las leucemias infantiles. En este tipo de la enfermedad, las células de estirpe linfocítica se ven afectadas. Los linfocitos normalmente combaten las infecciones. En organismos con LLA, la médula ósea produce demasiados linfocitos, por lo que no maduran correctamente. Hay una producción extra de linfocitos, por lo tanto estos se acumulan y desplazan a otras células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan correctamente para combatir la infección. La leucemia aguda puede presentarse por un período breve de días a semanas. Las alteraciones cromosómicas (cromosomas adicionales y cambios estructurales en el material cromosómico) se presentan en la mayoría de los pacientes con LLA.

  • Leucemia mielógena aguda (LMA). La leucemia mielógena aguda (LMA), también llamada granulocítica, mielocítica, mieloblástica o mieloide, es la segunda leucemia infantil más frecuente. Hay diferentes tipos de LMA, pero por lo general es un tipo de cáncer de la sangre en el cual se producen demasiados granulocitos (un tipo de glóbulo blanco) en la médula ósea. Los granulocitos normalmente combaten las infecciones. En organismos con LMA, la médula ósea produce demasiados granulocitos, por lo que no maduran correctamente. Hay una producción extra de granulocitos, por lo tanto estos se acumulan y desplazan a otras células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan correctamente para combatir la infección. La leucemia aguda puede presentarse por un período breve de días a semanas. Los niños con ciertos síndromes genéticos, como la anemia de Fanconi, el síndrome de Bloom, el síndrome de Kostmann y el síndrome de Down, tienen un riesgo mayor de contraer LMA que otros niños.

  • Leucemia mielógena crónica (LMC). La leucemia mielógena crónica (LMC) es poco frecuente en niños. La LMC es un cáncer de la sangre en el cual se producen demasiados granulocitos (un tipo de glóbulo blanco) en la médula ósea. Los granulocitos normalmente combaten las infecciones. En organismos con esta enfermedad, la médula ósea produce demasiados granulocitos, por lo que no maduran correctamente. La médula ósea continúa produciendo estas células anómalas que se acumulan y desplazan a las células sanguíneas normales. La leucemia mieloide crónica puede presentarse en un período de meses o años. Una translocación cromosómica específica (conocida como el cromosoma Filadelfia) está presente en la mayoría de los pacientes con LMC. Parte del cromosoma 9 se separa y se une al cromosoma 22, produciéndose, por lo tanto, un intercambio de material genético entre estos dos cromosomas. Esta translocación cambia las posiciones y las funciones de determinados genes, lo que deriva en un crecimiento celular descontrolado. También pueden existir otras anomalías cromosómicas.

El hemocitoblasto pluripotente es la primera etapa de la formación de todas las células sanguíneas (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas). Esta célula atraviesa muchas etapas de formación hasta que madura y forma una célula funcional. El tipo de leucemia se determina por la etapa de formación en la que la célula se vuelve maligna o cancerosa.

El hemocitoblasto madura y forma los linfocitos o los mielocitos. Los linfocitos maduran para formar linfocitos B o T. Si la leucemia está presente entre estas células, se la llama leucemia linfocítica aguda (LLA). Si la leucemia se presenta más adelante en esta etapa de formación, se la puede subclasificar en LLA de célula B o de célula T. Cuanto más madura sea la célula, más difícil es de tratar.

Los mielocitos maduran para formar plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos especializados, como los neutrófilos y los macrófagos. Hay muchas clasificaciones de LMA. El tipo de leucemia se determina por el tipo de célula sanguínea afectada y por la etapa de formación en la que la célula normal se transforma en una célula leucémica.

¿Cuáles son los síntomas de la leucemia?

Debido a que la leucemia es el cáncer que afecta al tejido formador de la sangre, llamado médula ósea, los primeros síntomas suelen relacionarse con una función irregular de la médula. La médula ósea es la responsable de producir la mayoría de las células sanguíneas del organismo, incluyendo a los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

En un organismo con leucemia, las células anómalas (blastos) comienzan a reproducirse a un ritmo muy rápido, por lo cual se acumulan y compiten por el espacio y los nutrientes con las otras células normales. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la leucemia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Anemia. La anemia se produce cuando los glóbulos rojos no llegan a formarse debido a una acumulación de células en la médula. Los síntomas de un niño con anemia son apariencia de cansancio, palidez y respiración agitada para compensar por la disminución de la capacidad de transportar oxígeno. El número de glóbulos rojos en un hemograma estará por debajo de lo normal.

  • Sangrado o hematomas. Cuando no se forman plaquetas debido a una acumulación de células en la médula, puede producirse un sangrado que hace que el niño pueda presentar hematomas más fácilmente. Las petequias son puntitos rojos que se manifiestan en la piel de un niño que tiene un número bajo de plaquetas. Las petequias son vasos sanguíneos muy pequeños que se han derramado o han sangrado. El número de plaquetas en un hemograma estará por debajo de lo normal. Trombocitopenia es el término que se utiliza para referirse a la disminución del número de plaquetas.

  • Infecciones recurrentes. Aunque el hemograma de un niño con leucemia puede arrojar un número excepcionalmente alto de glóbulos blancos, estas células no están maduras y no combaten la infección. EL niño puede haber tenido infecciones virales o bacterianas recurrentes durante las últimas semanas. Por lo general, un niño con leucemia presenta los síntomas de una infección como fiebre, rinorrea y tos.

  • Dolor en los huesos y las articulaciones. El dolor en los huesos y las articulaciones es otro de los síntomas más comunes de la leucemia. Este dolor suele producirse porque la médula ósea tiene muchas células acumuladas y está "llena"..

  • Malestar abdominal. El dolor abdominal también puede ser un síntoma de la leucemia. Las células leucémicas se pueden acumular en el riñón, en el hígado y en el bazo, lo que provoca que esos órganos se agranden. El dolor abdominal puede hacer que el niño pierda el apetito y baje de peso.

  • Inflamación de los ganglios linfáticos. El niño puede tener inflamados los ganglios linfáticos debajo de los brazos, en la ingle, el pecho o el cuello. Los ganglios linfáticos son los responsables de filtrar la sangre. Las células leucémicas pueden acumularse en los ganglios y producir inflamación.

  • Dificultad respiratoria (disnea). En el caso de la LLA de las células T, estas células tienden a agruparse alrededor del timo, un órgano pequeño ubicado detrás del esternón. Esta masa de células ubicadas en el medio del pecho puede provocar dolor y dificultad para respirar (disnea). La sibilancia, la tos o el dolor al respirar deben recibir atención médica inmediata.

En el caso de una leucemia aguda (LLA o LMA), estos síntomas pueden presentarse de repente en cuestión de días o semanas. En el caso de una leucemia crónica (LMC), estos síntomas pueden manifestarse lentamente a lo largo de meses o años.

Es importante que comprenda que los síntomas de la leucemia pueden parecerse a otros trastornos sanguíneos o problemas médicos. Estos son los síntomas más comunes de la enfermedad, pero no incluyen todos los síntomas posibles. Los niños pueden experimentar los síntomas de forma diferente. Siempre debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la leucemia?

Además del examen físico y de la historia clínica completa, los procedimientos para el diagnóstico de la leucemia pueden incluir:

  • Aspiración de la médula ósea y/o biopsia. Es un procedimiento que implica extraer una pequeña cantidad de fluido de la médula ósea (aspiración) y/o tejido sólido de la médula ósea (denominada biopsia central), generalmente del hueso coxal para someter a examen el número, tamaño y madurez de los glóbulos rojos y/o células anormales.

  • Hemograma completo ("CBC", por sus siglas en inglés). Es una medición del tamaño, cantidad y madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico.

  • Otros análisis de sangre: pueden incluir química sanguínea, evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.

  • Tomografía computada (también denominada TC o TAC). Es un procedimiento de diagnóstico por imágenes no invasivo que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

  • Imágenes por resonancia magnética (IRM). Es un procedimiento diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras del interior del cuerpo.

  • Radiografía. Es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

  • Ecografía (también denominada sonografía). Se trata de una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. La ecografía se utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos y evaluar el flujo sanguíneo a través de varios vasos.

  • Biopsias de ganglios linfáticos. Es un procedimiento diagnóstico en el cual se obtiene una muestra de tejido del ganglio linfático y se examina con un microscopio.

  • Punción raquídea o punción lumbar: se trata de un procedimiento mediante el cual se coloca una aguja hueca especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto espinal. Se trata del área que rodea a la médula espinal. De esta forma se puede medir la presión que existe en la conducto espinal y en el cerebro. Se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) para examinar si hay células leucémicas, una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña al cerebro y a la médula espinal de su hijo.

Tratamiento para la leucemia

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico de la leucemia según:

  • su edad, salud general e historia clínica;

  • el tipo de leucemia y otros factores, tales como los cambios cromosómicos en las células leucémicas;

  • la magnitud de la enfermedad;

  • la tolerancia de su hijo a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la evolución de la enfermedad;

  • su opinión o preferencia.

Por lo general, el tratamiento comienza con la atención de los síntomas que se presentan, como la anemia, el sangrado o la infección. Además, el tratamiento para la leucemia puede incluir (solo o combinado):

  • quimioterapia;

  • medicamentos o quimioterapia por vía intradural (los medicamentos se introducen con una aguja directamente en la médula espinal para prevenir o tratar la leucemia en la médula o en el cerebro);

  • radioterapia;

  • trasplante de médula ósea o de hemocitoblastos periféricos (también llamado trasplante de precursores hematopoyéticos);

  • terapia dirigida;

  • cirugía (poco frecuente);

  • medicamentos para prevenir o tratar el daño a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia;

  • medicamentos para las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento;

  • transfusión sanguínea (glóbulos rojos, plaquetas);

  • antibióticos para prevenir y tratar infecciones;

  • cuidados posteriores (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente y administrar los efectos tardíos del tratamiento).

¿Cuáles son las etapas del tratamiento para la leucemia?

Las etapas del tratamiento para la leucemia aguda incluyen las siguientes:

  • Inducción. Es la combinación de quimioterapia o radioterapia y de medicamentos para frenar el proceso de formación celular anómalo en la médula ósea. La remisión es el objetivo de esta etapa del tratamiento. Remisión significa que las células leucémicas no siguen formándose y no pueden detectarse, aunque esto no necesariamente implica una cura. Esta fase puede durar aproximadamente un mes y puede repetirse si no se logra el objetivo.

  • Intensificación (consolidación). El tratamiento con quimioterapia se continúa (generalmente por un par de meses) aunque las células leucémicas no sean visibles. Las células leucémicas pueden no detectarse en un análisis de sangre o en un examen de médula ósea, pero es posible que aún estén presentes en el organismo. En esta etapa del tratamiento, el médico puede recomendar, para aquellos niños que tengan leucemia de alto riesgo, una dosis alta de quimioterapia junto con un trasplante de hemocitoblastos.

  • Mantenimiento. Esta es la etapa que mantiene la médula ósea libre de leucemia, con una quimioterapia de menor intensidad por un período más prolongado. Esta etapa se emplea para la LLA, pero no para la LMA. Puede durar meses e incluso años. Es necesario que visite regularmente al médico de su hijo para determinar las respuestas al tratamiento, detectar cualquier enfermedad recurrente y controlar los efectos secundarios del tratamiento.

Puede producirse una recaída incluso con una terapia agresiva. Una recaída es cuando la médula ósea comienza, nuevamente, a fabricar células anómalas. La recaída puede producirse durante cualquiera de las etapas del tratamiento o luego de meses o años de que el tratamiento haya terminado.

El tratamiento para la leucemia mielógena crónica puede comenzar con una terapia dirigida, que implica tomar una píldora diariamente. Estos fármacos suelen ser muy efectivos para mantener la leucemia bajo control, pero debido a que no curan la enfermedad y a que deben tomarse continuamente, el médico puede recomendar un trasplante de hemocitoblastos, si es factible.

Perspectiva a largo plazo para un niño con leucemia

El pronóstico depende en gran medida de:

  • el tipo y la magnitud de la enfermedad;

  • la respuesta de la enfermedad al tratamiento;

  • la genética;

  • la edad y el estado general de salud del niño;

  • la tolerancia del niño a medicamentos específicos, procedimientos o terapias;

  • nuevos desarrollos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida según el niño. La atención médica oportuna y una terapia intensiva son importantes para alcanzar el mejor pronóstico. Los cuidados posteriores al tratamiento son esenciales para el niño al que se le diagnosticó la leucemia.

Los efectos secundarios de la radioterapia y de la quimioterapia, incluyendo cánceres secundarios, pueden producirse en los sobrevivientes de la leucemia. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y para disminuir los efectos secundarios del tratamiento de la enfermedad.

Revisor médico: Louise Akin, RN, BSN
Revisor médico: Daphne Pierce-Smith, RN, MSN, FNP, CCRC
Última revisión: 12/31/2009
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