Craneosinostosis
¿Qué es la craneosinostosis?
El cráneo normal está compuesto de diversas placas óseas separadas por suturas. Las suturas (junturas fibrosas) se encuentran entre las placas óseas de la cabeza. A medida que el bebé crece y se desarrolla, las suturas se cierran y los huesos se fusionan formando una pieza sólida, llamada cráneo.
La craneosinostosis es un trastorno en el que una o más suturas se cierran demasiado pronto, provocando problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. Este cierre prematuro de las suturas también puede provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza para aumentar los huesos faciales y del cráneo, y cambiar desde un aspecto normal y simétrico.
¿Qué causa la craneosinostosis?
La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2.000 recién nacidos y afecta con más frecuencia a los niños que a las niñas.
La craneosinostosis muchas veces es esporádica (ocurre por casualidad). En algunas familias, la craneosinostosis se hereda mediante una de estas dos maneras:
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Recesivo autosómico. Recesivo autosómico significa que son necesarias dos copias del gen para que el trastorno se manifieste, una heredada de cada uno de los padres, que son portadores obligados. Los padres portadores tienen una de cuatro (25 por ciento) probabilidades por embarazo de tener un hijo con craneosinostosis. Afecta a ambos sexos por igual.
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Autosómico dominante. Autosómico dominante significa que es necesario un gen para que el trastorno se manifieste, y el gen se transmite del padre o de la madre al hijo con un riesgo del 50 por ciento en cada embarazo. Afecta a ambos sexos por igual.
La craneosinostosis es una característica de varios síndromes genéticos diferentes que tienen una variedad de patrones hereditarios y probabilidades de recurrencia, según el síndrome específico presente. Es importante examinar cuidadosamente al niño así como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (enfermedad genética hereditaria) de la craneosinostosis, como defectos de las extremidades, anomalías del oído o malformaciones cardiovasculares.
¿Cuáles son los diferentes tipos de craneosinostosis?
Existen varios tipos de craneosinostosis. Se le proporcionan diferentes nombres a los diversos tipos, dependiendo de qué sutura, o suturas, están involucradas, lo que incluye las siguientes:
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Plagiocefalia. La plagiocefalia implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que va de oreja a oreja. Esto se denomina sinostosis coronal y provoca que la frente y el ceño dejen de crecer. Por lo tanto, produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado, tendiendo la frente a ser excesivamente prominente en el lado opuesto. El ojo del lado afectado también puede tener una forma diferente. Puede haber también un aplanamiento de la zona posterior (occipital). La sinostosis de la sutura lambdoidea unilateral puede causar también plagiocefalia.
La plagiocefalia deformativa (o posicional) hace referencia a la malformación (asimétrica) de la cabeza causada por una presión constante en una misma área de ésta. Esta no es una verdadera sinostosis. Puede producirse cuando la parte del cráneo (hueso occipital) que es dependiente (en la misma posición) se aplana debido a la presión, así como cuando se duerme de ese lado del cráneo.
La cantidad de bebés con plagiocefalia deformativa ha aumentado durante los últimos años. Este aumento puede ser el resultado de la campaña "Back to Sleep" fomentada por la Academia Americana de Pediatría (AAP) para ayudar a prevenir el síndrome de muerte súbita del lactante ("SIDS" por sus siglas en inglés), pero otros factores pueden causar este tipo de plagiocefalia. El médico de su hijo determinará el tratamiento específico en función de la severidad. La plagiocefalia deformativa se trata al alterar la posición normal de la cabeza del niño al dormir o utilizando un casco especialmente moldeado que remodelará la cabeza con el paso del tiempo. La AAP recomienda que se supervise el tiempo boca abajo si el recién nacido está despierto para ayudar a prevenir la plagiocefalia posicional.
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Trigonocefalia. La trigonocefalia es una fusión de la sutura metópica (frente). La sutura se extiende desde la parte superior de la cabeza, pasando por el medio de la frente hacia la nariz. El cierre temprano de esta sutura puede provocar un borde prominente que pasa por la frente. A veces, la frente parece bastante puntiaguda, como un triángulo, con los ojos muy juntos (hipotelorismo).
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Escafocefalia. La escafocefalia es un cierre temprano de la fusión de la sutura sagital. Este es el tipo más común de sinostosis. La sutura va desde adelante hacia atrás, por el medio de la parte superior de la cabeza. Esta fusión provoca un cráneo largo y estrecho. El cráneo es largo desde la parte anterior a la posterior y estrecho de oreja a oreja.
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¿Cuáles son los síntomas de la craneosinostosis?
En niños que padecen esta condición, los cambios en la forma de la cabeza y de la cara pueden ser notables, y generalmente son el primer y único síntoma. La apariencia de la cara del niño puede que no sea la misma cuando se la compara con el otro lado. Otro signo es la fontanela pequeña o ausente. Menos común, la sinostosis puede causar una presión aumentada dentro del cráneo. Esto es cierto cuando varias suturas craneales se fusionan prematuramente. En niños que padecen esta condición, los cambios en la forma de la cabeza y de la cara pueden ser notables, y generalmente son el primer y único síntoma. La apariencia de la cara del niño puede que no sea la misma cuando se la compara con el otro lado. Otro signo es la fontanela pequeña o ausente. Menos común, la sinostosis puede causar una presión aumentada dentro del cráneo. Esto es cierto cuando las suturas craneales múltiples se fusionan prematuramente. Los síntomas de la presión aumentada en el cráneo incluyen:
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fontanela abultada o tensa (parte blanda situada en la parte superior de la cabeza);
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somnolencia (o menos alerta de lo normal);
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las venas del cuero cabelludo se notan mucho;
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aumento de la irritabilidad;
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llanto fuerte;
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alimentación insuficiente;
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vómitos explosivos;
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aumento de la circunferencia de la cabeza;
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convulsiones;
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ojos saltones e incapacidad del bebé de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante;
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y retrasos en el desarrollo.
Los síntomas de la craneosinostosis pueden ser similares a los de otras afecciones o problemas médicos. Siempre debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la craneosinostosis?
La craneosinostosis puede ser congénita (existente al nacer) o se puede observar posteriormente, durante una examen físico. El diagnóstico se realiza luego de un examen físico completo y después de exámenes de diagnóstico. Durante el examen, el médico del niño obtendrá una historia clínica del embarazo y nacimiento de su hijo. Puede que le pregunte si existe algún antecedente familiar de craneosinostosis u otras anomalías de la cara o cabeza. Puede que el médico de su hijo también le pregunte acerca de los acontecimientos importantes de su desarrollo, ya que la craneosinostosis puede estar asociada con otros retrasos en el desarrollo. Los retrasos del desarrollo pueden requerir un seguimiento médico para evaluar los problemas subyacentes.
Durante el examen, se toma una medida de la circunferencia de la cabeza de su hijo y se representa en una gráfica para identificar los rangos normales y anormales.
Las pruebas de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar el diagnóstico de craneosinostosis incluyen las siguientes:
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Radiografía de la cabeza. Es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para generar imágenes de los tejidos internos y los huesos de la cabeza en una placa radiográfica.
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Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC) de la cabeza. Es un procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas planos) de la cabeza. Una TC muestra imágenes detalladas de las partes del cuerpo, incluidos los huesos, músculos, tejidos grasos y órganos. Las TC son más precisas que las radiografías generales.
Manejo de la craneosinostosis
El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para la craneosinostosis según lo siguiente:
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la edad, el estado general de salud y la historia clínica de su hijo;
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el alcance de la craneosinostosis;
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tipo de craneosinostosis (qué suturas están afectadas);
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la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;
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expectativas para el curso de la craneosinostosis;
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y su opinión o preferencia.
Por lo general, el tratamiento recomendado es la cirugía. El objetivo del tratamiento es reducir la presión en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos del cráneo y de la cara. De forma menos habitual, la cirugía es necesaria para disminuir la presión dentro del cráneo.
El momento óptimo para realizar la cirugía es antes de que el niño tenga 1 año de edad, ya que los huesos todavía son muy blandos, no se han fusionado a otras suturas y es fácil trabajar con ellos. Puede ser necesaria la cirugía a una edad mucho más temprana dependiendo de la severidad de la condición. Ya que la pérdida de sangre puede ser un problema en este tipo de cirugía, la cirugía generalmente se retrasa en el niño muy joven para permitir el crecimiento, desarrollo y un volumen de sangre mucho mayor. La mayoría de los procedimientos se realizan entre los 3 y los 8 meses de edad.
Antes de la cirugía, el médico de su hijo le explicará la operación y puede mostrarle fotografías de "antes y después" de niños que han tenido un tipo de cirugía similar.
Después de la operación, es normal que el niño tenga un vendaje tipo turbante alrededor de la cabeza. La cara y los párpados del niño pueden estar hinchados después de este tipo de cirugía. Normalmente, el niño se trasladado a la unidad de cuidados intensivos ("ICU", por sus siglas en inglés) después de la cirugía para una supervisión rigurosa.
Pueden presentarse problemas después de la cirugía de forma repentina o después de un período de tiempo. El niño puede experimentar cualquiera de las siguientes complicaciones:
Estas complicaciones requieren una pronta evaluación por parte del cirujano de su hijo. El equipo de cuidado de la salud brinda información a los familiares sobre cómo cuidar al paciente en el hogar y describe los problemas clínicos específicos que requieren atención médica inmediata.
Consideraciones a largo plazo para un niño que tiene craneosinostosis
La clave para tratar la craneosinostosis es la detección y el tratamiento tempranos. Algunas formas de craneosinostosis pueden afectar al cerebro y al desarrollo del niño. El grado de los problemas depende de la severidad de la craneosinostosis, el número de suturas que están fusionadas, y la presencia de problemas cerebrales o de otros sistemas de órganos que pudieran afectar al niño.
El médico puede recomendar la asesoría genética para evaluar a los padres del niño por cualquier trastorno hereditario que tienda a transmitirse en las familias.
Un niño que tiene craneosinostosis requiere evaluaciones médicas frecuentes para asegurarse de que el cráneo, los huesos faciales y el cerebro se están desarrollando normalmente. El equipo médico trabaja con la familia del niño para proporcionar educación y consejos para mejorar la salud y el bienestar del niño.