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Enfermedad hemolítica perinatal

¿Qué es la enfermedad hemolítica perinatal (EHP)?

La enfermedad hemolítica perinatal también es llamada eritroblastosis fetal. Esta enfermedad ocurre cuando existe una incompatibilidad entre los tipos de sangre de la madre y el bebé.

  • "Hemolítico" significa la descomposición de glóbulos rojos.

  • "Eritroblastosis" se refiere a la producción de glóbulos rojos inmaduros.

  • "Fetal" se refiere al feto.

¿Qué causa la enfermedad hemolítica perinatal (EHP)?

La enfermedad hemolítica perinatal ocurre cuando la madre con sangre Rh negativo tiene un bebé con un padre con sangre Rh positivo. Cuando el factor Rh del bebé es positivo como el de su padre, pueden surgir problemas si los glóbulos rojos del bebé cruzan al Rh negativo de la madre. Esto normalmente sucede en el alumbramiento cuando la placenta se desprende. Sin embargo, también puede suceder en cualquier momento que las células sanguíneas de las dos mezclas de circulación, como por ejemplo durante un aborto espontáneo o aborto, con una caída o durante un procedimiento de prueba prenatal invasivo (como una amniocentesis o muestreo de vellosidad coriónica).

El sistema inmunológico de la madre ve a los glóbulos rojos Rh positivos del bebé como "extraños". Igual que cuando una bacteria invade el cuerpo, el sistema inmunológico responde desarrollando anticuerpos para combatir y destruir estas células extrañas. El sistema inmunológico de la madre entonces mantiene los anticuerpos en caso de que las células extrañas vuelvan a aparecer, incluso en un futuro embarazo. Ahora la madre está "sensibilizada Rh".

En un primer embarazo, la sensibilización Rh no es común. Normalmente, solo se convierte en un problema en un futuro embarazo con otro bebé Rh positivo. Durante el embarazo, los anticuerpos de la madre atraviesan la placenta para combatir las células Rh positivo en el cuerpo del bebé. Dado que los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos, el bebé puede enfermarse. Esto se llama eritroblastosis fetal durante el embarazo. En el recién nacido, la enfermedad se llama enfermedad hemolítica perinatal.

¿A quién afecta la enfermedad hemolítica perinatal?

Los bebés con EHP normalmente son los del segundo embarazo de la madre o posteriores, luego de que ella se haya sensibilizado con el primer bebé. La enfermedad hemolítica perinatal debido a una incompatibilidad de Rh es alrededor de tres veces más probable en bebés caucásicos que en bebés afroamericanos.

¿Por qué la enfermedad hemolítica perinatal es un problema?

Cuando los anticuerpos de la madre atacan a los glóbulos rojos, estos se descomponen y destruyen (hemólisis). Esto hace que el bebé sea anémico. La anemia es peligrosa porque limita la capacidad de la sangre de transportar oxígeno a los órganos y tejidos del bebé. Como consecuencia:

  • El cuerpo del bebé responde a la hemólisis intentando generar más glóbulos rojos muy rápidamente en la médula ósea y el hígado y el bazo. Esto genera que estos órganos aumenten su tamaño. Generalmente, los nuevos glóbulos rojos llamados eritroblastos son inmaduros y no pueden realizar el trabajo de glóbulos rojos maduros.

  • A medida que los glóbulos rojos se descomponen, se forma una sustancia llamada bilirrubina. Los bebés no pueden deshacerse fácilmente de la bilirrubina y puede acumularse en la sangre y otros tejidos y fluidos del cuerpo del bebé. Esto se denomina hiperbilirrubinemia. Dado que la bilirrubina tiene pigmento o color, provoca una piel y tejidos amarrillentos en el bebé. Esto se denomina ictericia.

Las complicaciones de la enfermedad hemolítica del recién nacido pueden variar desde leves a graves. A continuación, se enumeran algunos de los problemas que pueden ocurrir:

Durante el embarazo:

  • Aemia, hiperbilirrubinemia e ictericia leve. La placenta ayuda a limpiar algo de la bilirrubina pero no toda.

  • Anemia grave con agrandamiento del hígado y bazo. Cuando estos órganos y la médula ósea no pueden compensar la rápida destrucción de los glóbulos rojos, se genera una anemia grave y otros órganos se ven afectados.

  • Hidropesía fetal. Esto ocurre porque los órganos del bebé no pueden manejar la anemia. El corazón comienza a fallar y grandes cantidades de fluidos se acumulan en los tejidos y órganos del bebé. Un feto con hidropesía corre un gran riesgo de nacer muerto.

Luego del nacimiento:

  • Hiperbilirrubinemia e ictericia grave. El hígado del bebé no puede manejar grandes cantidades de bilirrubina que resultan de la desintegración de los glóbulos rojos. El hígado del bebé se agranda y la anemia continúa.

  • Kernicterus. El kernicterus es la forma más grave de hiperbilirrubinemia y es causada por la acumulación de bilirrubina en el cerebro. Esto puede provocar convulsiones, daño cerebral, sordera y muerte.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad hemolítica del recién nacido?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la enfermedad hemolítica del recién nacido. Sin embargo, cada bebé puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas durante el embarazo pueden incluir:

  • Con la amniocentesis, el líquido amniótico tiene un color amarillo y contiene bilirrubina.

  • La ecografía del feto muestra un aumento de tamaño del hígado, del bazo o del corazón y acumulación de fluidos en el abdomen del feto, alrededor de los pulmones o en el pericráneo.

Los síntomas luego del nacimiento pueden incluir:

  • Un color pálido puede ser evidente debido a la anemia.

  • Puede haber ictericia o un color amarillo del fluido amniótico, del cordón umbilical y de los ojos. Puede que el bebé no tenga el color amarillo inmediatamente luego del nacimiento, pero la ictericia puede desarrollarse rápidamente, por lo general dentro de las 24 a 36 horas.

  • El recién nacido puede tener un aumento de tamaño del hígado o del bazo.

  • Los bebés con hidropesía fetal tienen un edema grave (inflamación) de todo el cuerpo y son extremadamente pálidos. Usualmente, tienen dificultades para respirar.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad hemolítica perinatal?

Dado que la anemia, la hiperbilirrubinemia y la hidropesía fetal pueden ocurrir con otros transtornos y enfermedades, el diagnóstico preciso de la enfermedad hemolítica perinatal depende de determinar si existe una incompatibilidad de grupo o tipo sanguíneo. Algunas veces, se puede realizar el diagnóstico durante el embarazo en función de la información de las siguientes pruebas:

  • Prueba de existencia de anticuerpos Rh positivo en la sangre de la madre.

  • Ecografía: para detectar aumento de tamaño de órganos o acumulación de fluidos en el feto. La ecografía es una técnica de diagnóstico por imagen que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para generar imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. La ecografía se utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos y evaluar el flujo sanguíneo a través de varios vasos.

  • La amniocentesis: para medir la cantidad de bilirrubina en el líquido amniótico. La amniocentesis es una prueba que se realiza para determinar trastornos cromosómicos y genéticos y ciertos defectos de nacimiento. La prueba consiste en la inserción de una aguja a través de la pared abdominal y uterina dentro del saco amniótico para obtener una muestra del líquido amniótico.

  • Un muestreo de sangre del cordón umbilical del feto durante el embarazo para verificar anticuerpos, bilirrubina y anemia en el feto.

Una vez que el bebé nace, las pruebas de diagnóstico para detectar la EHP pueden incluir lo siguiente:

  • Pruebas de sangre del cordón umbilical del bebé para obtener el grupo sanguíneo, factor Rh, conteo de glóbulos rojos y anticuerpos

  • Pruebas de sangre del bebé para chequear niveles de bilirrubina

Tratamiento para enfermedad hemolítica perinatal

Una vez que se diagnostica la enfermedad hemolítica del recién nacido, se puede requerir tratamiento. El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para la enfermedad hemolítica perinatal en función de:

  • La edad gestacional de su bebé, salud general e historia clínica

  • La magnitud de la enfermedad

  • La tolerancia de su bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas para la evolución de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

Durante el embarazo, el tratamiento de la EHP puede incluir:

  • Transfusión sanguínea intrauterina de glóbulos rojos en la circulación del bebé. Esto se realiza colocando una aguja a través del útero de la madre y dentro de la cavidad abdominal del feto o directamente en la vena en el cordón umbilical. Puede que sea necesario administrar sedantes para evitar que el bebé se mueva. Puede ser necesario repetir las transfusiones intrauterinas.

  • Parto prematuro si el feto desarrolla complicaciones. Si el feto tiene pulmones maduros, se puede inducir el parto y alumbramiento para evitar que la enfermedad hemolítica perinatal empeore.

El tratamiento luego del nacimiento puede incluir:

  • Transfusiones de sangre (para anemia grave)

  • Fluidos intravenosos (para presión sanguínea baja)

  • Ayuda para insuficiencia respiratoria usando oxígeno, surfactante o una máquina para respirar

  • Exanguinotransfusión para reemplazar la sangre dañada del bebé por sangre fresca. La exanguinotransfusión ayuda a incrementar el recuento de glóbulos rojos y a reducir los niveles de bilirrubina. Una exanguinotransfusión se realiza alternando la administración e interrupción de sangre en pequeñas cantidades a través de una vena o arteria. Puede ser necesario repetir las exanguinotransfusiones si los niveles de bilirrubina se mantienen altos.

  • Inmunoglobina intravenosa (IVIG). La inmunoglobina intravenosa es una solución realizada con plasma sanguíneo que contiene anticuerpos para ayudar al sistema inmunológico del bebé. La Inmunoglobina intravenosa puede ayudar a reducir la descomposición de glóbulos rojos y los niveles de bilirrubina.  

Prevención de la enfermedad hemolítica perinatal

Afortunadamente, la enfermedad hemolítica perinatal se puede prevenir. Debido a los avances en la asistencia prenatal, casi todas las mujeres con sangre Rh negativo son identificadas en los primeros meses de embarazo mediante un análisis de sangre. Si una madre es Rh negativo y no ha sido sensibilizada, normalmente se le administrará un medicamento llamado Inmunoglobulina Rh, también conocida como RhoGAM. Este es un producto derivado de la sangre especialmente desarrollado que puede evitar que los anticuerpos de una madre Rh negativo reaccionen a células Rh positivo. A muchas mujeres se les administra RhoGAM alrededor de la semana 28 de embarazo. Luego de que el bebé nazca, una mujer debe recibir una segunda dosis del medicamento dentro de las 72 horas, si su bebé es Rh positivo. Si su bebé es Rh negativo, ella no necesita otra dosis.

Revisor médico: Louise Akin, RN, BSN
Revisor médico: Daphne Pierce-Smith, RN, MSN, FNP, CCRC
Última revisión: 6/16/2013
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