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Defectos del canal auriculoventricular (canal AV)

¿Qué son los defectos del canal auriculoventricular?

Los defectos del canal auriculoventricular (canal AV) son defectos cardíacos congénitos. Significa que están presentes en el nacimiento. Otros términos utilizados para describir este defecto son defecto del relieve endocárdico y defecto septal auriculoventricular (DSAV). A medida que el feto se desarrolla, ocurre algo que afecta el desarrollo del corazón durante las primeras 8 semanas de embarazo y ciertas partes del corazón no se forman correctamente. El defecto del canal AV es un problema cardíaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón, incluidas las siguientes:

Anatomía del corazón, normal
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  • Defecto septal auricular.Una abertura en la pared (septo) que divide las dos cavidades superiores del corazón, conocidas como aurículas derecha e izquierda.

  • Defecto septal ventricular.Una abertura en la pared o tabique (septo) que divide las dos cavidades inferiores del corazón, conocidas como ventrículos derecho e izquierdo.

  • Malformación de válvula mitral o tricúspide. Las válvulas que separan las cavidades superiores del corazón (aurículas) de las cavidades inferiores (ventrículos) no se forman como corresponde. Específicamente, existe una anomalía en la válvula izquierda (la válvula mitral). Posee tres cúspides en lugar de las dos cúspides que normalmente conforman la válvula. Una de las cúspides normales se divide en dos cúspides. Esto se denomina fisura (corte en la válvula mitral).

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego es bombeada hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y luego, a través de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo.

Anatomía de un corazón con un defecto del canal auriculoventricular
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  • El defecto septal auricular permite que la sangre rica en oxígeno (roja) pase desde la aurícula izquierda a través de la abertura anormal del tabique (septo o pared) entre las dos aurículas y luego se mezcle con la sangre pobre en oxígeno (azul) en la aurícula derecha.

  • El defecto septal ventricular permite que la sangre rica en oxígeno (roja) pase desde el ventrículo izquierdo a través de la abertura del tabique (septo o pared) entre los dos ventrículos y luego se mezcle con la sangre pobre en oxígeno (azul) en el ventrículo derecho.

  • Las anomalías de las válvulas mitral o tricúspide permiten que la sangre que debería avanzar desde el ventrículo hacia la arteria pulmonar o la aorta fluya en sentido inverso hacia la aurícula. Esta fuga de la válvula mitral o tricúspide se denomina regurgitación.

Los defectos del canal auriculoventricular representan un pequeño porcentaje de los casos de enfermedades cardíacas congénitas y son más comunes en bebés con síndrome de Down.

¿Cuál es la causa del defecto del canal auriculoventricular?

El corazón se forma durante las primeras ocho semanas de desarrollo fetal. Al principio, es un tubo hueco. Luego, se desarrollan divisiones dentro del tubo que eventualmente formarán los tabiques (paredes o septo) que separarán el lado derecho del izquierdo en el corazón. Los defectos septales auriculares y ventriculares ocurren cuando el proceso de división no se produce por completo y queda una abertura en el tabique auricular y ventricular. Las válvulas que separan las cavidades superiores e inferiores del corazón se forman en la última parte de este período y tampoco se desarrollan correctamente.

Las influencias genéticas pueden colaborar con el desarrollo del defecto septal auriculoventricular. Se debe considerar lo siguiente:

  • La mitad de los niños nacidos con síndrome de Down presentan cardiopatía congénita (CPC). Prácticamente la mitad de estos casos tienen defecto del canal AV. El síndrome de Down es causado por la presencia de tres cromosomas n.º 21 en las células del cuerpo en lugar del par de cromosomas n.º 21 habitual.

  • De manera similar, prácticamente un tercio de todos los niños nacidos con defecto del canal AV también padecen síndrome de Down.

  • Las madres con defecto del canal AV tienen mayor riesgo de dar a luz a un niño con la enfermedad.

Otras anomalías cromosómicas (además del síndrome de Down) están vinculadas con esta afección. La edad materna puede influir en la prevalencia del defecto del canal AV.

¿Por qué el defecto del canal auriculoventricular es un problema?

Si no se trata, este defecto cardíaco puede causar enfermedad pulmonar. Cuando la sangre pasa a través del DSA y el DSV desde el lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho, el lado derecho del corazón debe encargarse de un volumen de sangre mayor que el normal. Este volumen de sangre adicional, a su vez, se encuentra bajo alta presión. La sangre luego atraviesa la arteria pulmonar hacia los pulmones, lo que produce niveles mayores que los normales de volumen y presión en los vasos sanguíneos de los pulmones.

Los pulmones pueden manejar este volumen adicional de sangre a mayor presión solo durante un tiempo. El niño comenzará a respirar a un ritmo más rápido que el normal, ya que los pulmones contienen gran cantidad de sangre adicional a alta presión en comparación con los niños que no padecen esta afección. Sin embargo, después de un tiempo, los vasos sanguíneos de los pulmones se dañan a causa de este volumen adicional de sangre a alta presión. Los vasos sanguíneos de los pulmones se engrosan. Estos cambios al principio son reversibles. Con el tiempo, estos cambios en los pulmones se vuelven irreversibles.

A medida que las arterias de los pulmones se vuelven más gruesas, el flujo sanguíneo desde el lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho y hacia los pulmones disminuye. El flujo sanguíneo en el interior del corazón va desde zonas donde la presión es alta hasta zonas donde la presión es baja. Si los defectos septales no se corrigen y comienza a desarrollarse una enfermedad pulmonar, la presión del lado derecho del corazón eventualmente excederá la presión del lado izquierdo. En este caso, la sangre pobre en oxígeno (azul) fluirá más fácilmente desde el lado derecho del corazón por el DSA y el DSV hacia el lado izquierdo del corazón, y hacia el resto del cuerpo. Cuando esto sucede, el cuerpo no recibe suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo para satisfacer sus necesidades y produce una coloración azulada en la piel, los labios y el blanco de la uña.

Debido a que la sangre se bombea a alta presión a través de las aberturas septales, el ventrículo derecho se mantiene grueso. Las bacterias del torrente sanguíneo podrían infectar las válvulas anormales del corazón (las válvulas mitral y tricúspide anormales asociadas con los defectos del canal AV), lo que causaría una enfermedad grave conocida como endocarditis bacteriana.

¿Cuáles son los síntomas del defecto del canal auriculoventricular?

El tamaño de las aberturas septales influirá en el tipo de síntomas observados, la gravedad de los síntomas y la edad a la que aparezcan. Mientras más grandes sean las aberturas, mayor será la cantidad de sangre que vaya desde el lado izquierdo del corazón hacia al lado derecho y sobrecargue el lado derecho del corazón y los pulmones.

Los síntomas se presentan con frecuencia durante la niñez. Los siguientes son los síntomas más comunes del defecto del canal AV. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • fatiga;

  • sudor;

  • palidez;

  • piel fría;

  • respiración rápida;

  • respiración pesada;

  • frecuencia cardíaca acelerada;

  • respiración congestionada;

  • desinterés por alimentarse o cansancio al alimentarse; y

  • aumento de peso insuficiente.

A medida que la presión en los pulmones aumenta, después de años la sangre del corazón se desviará por las aberturas septales del corazón hacia la izquierda. Esto hace que la sangre pobre en oxígeno (azul) llegue al resto del cuerpo y que se observe cianosis. La cianosis produce un color azulado en los labios, el blanco de la uña y la piel. Los síntomas del defecto del canal AV pueden ser similares a los de otras afecciones o problemas médicos. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el defecto del canal AV?

Es posible que el pediatra detecte un soplo cardíaco durante un examen físico y derive su hijo al cardiólogo pediátrico para obtener un diagnóstico. En este caso, un soplo del corazón es un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la abertura desde el lado izquierdo del corazón hacia el derecho. Los síntomas que su hijo presente también ayudarán a determinar el diagnóstico.

Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos cardíacos congénitos, así como también en problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que ayudan en el diagnóstico. La ubicación dentro del tórax donde mejor se escuche el soplo, así como también su volumen y calidad (áspero, fuerte, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial del problema cardíaco que su hijo podría tener. El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía de acuerdo con la edad del niño, su estado clínico y las preferencias institucionales. Algunos exámenes que podrían recomendarse incluyen los siguientes:

  • Radiografías de tórax. Una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

  • Electrocardiograma (ECG) .Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

  • Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón. Un ecocardiograma puede mostrar el patrón de flujo de sangre a través de las aberturas septales y determinar su tamaño, así como también la cantidad de sangre que las atraviesan. La gran mayoría de defectos del canal AV se diagnostican mediante electrocardiograma únicamente.

  • Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) dentro del vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. La presión sanguínea y las medidas del oxígeno se toman en las cuatro cavidades del corazón, así como en la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta una tinta de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón. Se recomienda un cateterismo cardíaco antes que la corrección del defecto del canal AV si se sospecha de hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos de los pulmones) o si se desea obtener más información. El cateterismo cardíaco generalmente no es necesario si la corrección quirúrgica de los defectos del canal AV se realiza a una edad temprana.

Tratamiento del defecto del canal auriculoventricular

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para el defecto del canal auriculoventricular de su hijo en función de lo siguiente:

  • la edad, el estado general de salud y la historia clínica de su hijo;

  • qué tan avanzada se encuentre la enfermedad;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la trayectoria de la enfermedad; y

  • su opinión o preferencia.

El defecto del canal AV se trata mediante la reparación quirúrgica del defecto. Sin embargo, es posible que se necesiten medicamentos hasta el momento en que se realice la operación. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

  • Control médico. Muchos niños podrían necesitar medicamentos para ayudar al corazón y los pulmones a funcionar mejor, debido a la presión que ejerce la cantidad adicional de sangre que atraviesa los defectos septales. Los medicamentos que pueden recetarse incluyen los siguientes:

    • Digoxina. Ayuda a fortalecer el músculo cardíaco y permitir que bombee sangre de manera más eficiente.

    • Diuréticos. El equilibrio de agua del cuerpo puede verse afectado cuando el corazón no funciona normalmente. Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo.

    • Inhibidores de la ECA (enzima convertidora de angiotensina). Dilata los vasos sanguíneos y facilita que el corazón bombee sangre hacia el cuerpo.

  • Nutrición adecuada. Los bebés pueden cansarse mientras se los alimenta y es posible que no puedan comer lo suficiente como para aumentar de peso. Las opciones que pueden utilizarse para garantizar que su bebé reciba la nutrición adecuada incluyen las siguientes:

    • Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna. Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche materna extraída con un sacaleches. Estos suplementos aumentan la cantidad de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer.

    • Alimentación suplementaria por sonda. Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar o sustituir la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de una sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna a través de la sonda.

  • Control de infecciones. Los niños con ciertos defectos cardíacos tienen mayor riesgo de desarrollar una infección de las válvulas del corazón, lo que se conoce como endocarditis bacteriana. Es importante que informe al personal médico que su hijo posee un defecto del canal auriculoventricular, a fin de que decidan si se necesitarán antibióticos antes de una intervención mayor.

  • Reparación quirúrgica. El objetivo es cerrar la abertura septal y reparar las válvulas antes de que los pulmones se dañen con el exceso de flujo sanguíneo y presión. El cardiólogo de su hijo recomendará en qué momento realizar la reparación en función de los resultados del electrocardiograma o el cateterismo cardíaco.

    Los métodos operativos utilizados para reparar el canal auriculoventricular han mejorado notablemente en la última década y la operación posee una alta probabilidad de éxito. La mayoría de los niños se someten a la cirugía a la edad de seis meses. Los niños con síndrome de Down pueden desarrollar problemas pulmonares antes que otros niños y es posible que necesiten una reparación quirúrgica a una edad más temprana.

    La operación se realiza con anestesia general.

    En la cirugía, el defecto septal ventricular a menudo se cierra mediante un parche sintético de un material similar al poliéster conocido como Dacron. El defecto septal auricular a menudo se cierra con un parche pericárdico elaborado a partir de la membrana que cubre la superficie externa del corazón. La técnica de reparación de la válvula consiste en convertir la válvula mitral anormal de tres valvas en una válvula mitral de dos valvas. Esto se realiza al suturar la fisura (el corte en las valvas de la válvula) para volver a formar una válvula mitral de dos valvas (bicúspide).

Cuidado posoperatorio de su hijo

Los niños pasarán un tiempo en la unidad de cuidados intensivos (UCI) después de una reparación del defecto del canal AV. Durante las primeras horas luego de la cirugía, su hijo estará adormecido debido a la anestesia utilizada durante la operación y debido a los medicamentos administrados para relajarlo y aliviar el dolor. Para ayudar a que su hijo descanse, quizás se continúe administrando estos medicamentos durante la noche o por más tiempo. A medida que pase el tiempo, su hijo estará más alerta.

Mientras su hijo permanezca en la UCI, se usarán equipos especiales para ayudarlo a recuperarse, entre ellos los siguientes:

  • Respirador artificial.Un equipo que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se introduce en la tráquea un pequeño tubo plástico que está conectado al respirador, el cual respira por su hijo mientras este está demasiado adormecido para respirar de manera efectiva por si solo. Después de una reparación del canal AV, conviene mantener a los niños con respirador artificial durante la noche o por más tiempo para que puedan descansar. Los niños con síndrome de Down pueden permanecer con respirador un poco más que los niños que no padecen síndrome de Down.

  • Catéteres intravenosos (IV). Pequeños tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

  • Vía arterial. Es una vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la ICU.

  • Sonda nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

  • Catéter urinario. Un pequeño tubo flexible que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil que antes, y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, lo cual provoca inflamación e hinchazón. Se puede administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de fluidos del organismo.

  • Tubo torácico. Se puede introducir una sonda de drenaje para liberar el tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Es posible que se produzca una hemorragia durante varias horas o incluso días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco. Un equipo que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanezca en la unidad de cuidados intensivos o cuando salga de ella, puede necesitar algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Se intentará que su hijo se sienta lo más cómodo posible mediante el suministro de diferentes medicamentos para aliviar el dolor y reducir la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar al niño.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidados intensivos, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo deba tomar en el hogar durante un tiempo. El personal también le dará instrucciones acerca de los medicamentos, las limitaciones de las actividades y las consultas de seguimiento antes de que su hijo sea dado de alta.

Cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación del canal AV

La mayoría de los bebés y niños más grandes se sienten bien cuando vuelven a casa. Se pueden recomendar analgésicos, como el acetaminofén o el ibuprofeno, para que su hijo se sienta cómodo. Antes de que su hijo sea dado de alta, el médico analizará con usted las opciones para el control del dolor.

A menudo, los bebés que se alimentaban de forma insuficiente antes de una cirugía tienen más energía después del período de recuperación y comienzan a comer mejor y a aumentar de peso más rápido. Sin embargo, es posible que se necesitan fórmulas con alto contenido calórico durante varias semanas o meses después de la cirugía, para ayudar a su hijo a recuperar peso. La alimentación por sonda puede ser útil hasta que su hijo pueda alimentarse mejor.

Después de la cirugía, los niños más grandes generalmente tienen una tolerancia baja de la actividad. Es posible que su hijo se canse fácilmente y que duerma más inmediatamente después de la cirugía, pero en pocas semanas podrá recuperarse por completo.

Puede recibir instrucciones adicionales por parte de los médicos de su hijo y del personal del hospital.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica del canal AV

Muchos de los niños que se someten a una reparación del defecto del canal AV tendrán vidas activas y saludables. Con el tiempo, los niveles de actividad, apetito y crecimiento volverán a la normalidad. El cardiólogo de su hijo puede recomendar la administración de antibióticos para evitar la endocarditis bacteriana durante cierto tiempo después de que le den el alta del hospital.

Algunos niños seguirán teniendo cierto grado de anomalía de válvula tricúspide después de una cirugía de reparación del canal AV. Esto puede requerir otra operación en el futuro para reparar válvulas con fugas o bloqueadas.

Los niños con síndrome de Down pueden aprovechar los programas especiales que mejoran su desarrollo mental y físico. El médico de su hijo puede ayudarlo a encontrar esos programas en su comunidad.

Consulte al médico de su hijo para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.

Revisor médico: Louise Akin, RN, BSN
Revisor médico: Daphne Pierce-Smith, RN, MSN, FNP, CCRC
Última revisión: 4/18/2014
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